Tyto stránky používají k poskytování služeb cookies. Pokračováním v prohlížení vyjadřujete souhlas s jejich používáním. Více informací

Hemofilie: Nemoc, jejíž léčba závisí na vaší plasmě

09. 03. 2018

Téměř každý někdy slyšel o poruše srážlivosti krve. Ale málokdo si už uvědomuje, o jak nebezpečné onemocnění se jedná. Nebo jak se hemofilie léčí. Pronikněte do hlubin nemoci, proti které můžete bojovat darováním krevní plasmy!

Onemocnění chromozomu X


Hemofilie se řadí ke genetickým onemocněním. Dědí se předáním defektního chromozomu X, proto jsou jejími nositelkami ženy, ačkoliv se u nich nemoc projevuje jen velice výjimečně. V případě žen totiž funkční chromozom X vyruší defektní, zatímco u mužů, nositelů chromozomů X a Y, neexistuje chromozomový protějšek, který by tento úkon mohl vykonat. Z toho důvodu převážnou většinu pacientů s diagnózou hemofilie tvoří právě pánové.


Hemofilici se potýkají s nedostatkem srážecího faktoru v krvi, potažmo pak v krevní plasmě, protože u nich dochází k mutaci genu, jenž faktor kóduje. Proto při úrazech či chirurgických zákrocích nemocní krvácí výrazně déle, v případě těžších forem může docházet ke spontánnímu vnitřnímu krvácení.


Projevy a komplikace hemofilie


Pokud se běžný člověk zraní a začne krvácet, započne proces postupné vzájemné aktivace srážecích faktorů obsažených v krevní plasmě, díky nimž se spojí krevní destičky a vytvoří zátku zabraňující dalšímu krvácení. Tento proces se nazývá krevní srážení. U lidí s hemofilií akce probíhá markantně pomaleji a dochází tak k výrazné ztrátě krve. Nejznatelnějším příznakem hemofilie je tudíž neobvykle dlouhé krvácení.


Mezi další příznaky patří silná bolest a napětí v kloubech, jejich otoky a omezená pohyblivost zapříčiněné vznikem spontánního krvácení. Pokud nejsou tyto tzv. krvácivé epizody včas léčené, mohou způsobit trvalé poškození i invaliditu. V důsledku ztráty krve mohou hemofilici trpět chudokrevností, snadným a častým vznikem modřin, krvácením z nosu či nitrolebečním krvácením. Krev se může objevit také v moči či stolici.


Hemofilie a krevní plasma


Léčba hemofilie


Existují 3 základní formy léčby hemofilie. Všechny tři podléhají potřebám jednotlivců a jejich základ tvoří podávání srážecího faktoru získávaného z krevní plasmy. První formou léčby je domácí léčení prostřednictvím podáváním injekcí s koncentrátem srážecího faktoru. Tu si hemofilik podává sám nebo mu ji aplikují blízcí.

S hemofilií se bojuje také prostřednictvím profylaktické léčby. Hlavně dětem s těžkou poruchou srážlivosti krve se pravidelně aplikuje dávka srážecího faktoru i mimo krvácivé příhody, aby se tak předcházelo případným trvalým následkům.

Posledním léčebným postupem je léčba krvácivých epizod. Tedy podávání koncentrátu srážecích faktorů v případě vzniku spontánního krvácení. Pokud taková situace nastane, hemofilik si podá dávku koncentrátu srážecího faktoru připravenou doma.

  • Von Willebrandova choroba: Pomůžete v boji s ní?24. 07. 2018

    Týká se až 1 % populace. Je dědičná a některé její typy se projevují jako těžké formy…

    Číst více
  • DÁREK PRO DÁRCE ANEB AKCE 4+1 SE VRACÍ!26. 06. 2018

    Na dárce krevní plazmy čeká v Dárcovském centru Chodov a Černý Most překvapení. Dostavte se…

    Číst více
  • Hemostáza: Proces, který vám zachraňuje život24. 05. 2018

    Víte, co je hemostáza? Pokud ne, měli byste to napravit, protože tento proces je pro vás…

    Číst více
  • Zobrazit všechny zajímavosti
    Kontaktujte nás