Tyto stránky používají k poskytování služeb cookies. Pokračováním v prohlížení vyjadřujete souhlas s jejich používáním. Více informací

Hemofilie: Nemoc, jejíž léčba závisí na vaší plazmě

09. 03. 2018

Téměř každý někdy slyšel o poruše srážlivosti krve. Ale málokdo si už uvědomuje, o jak nebezpečné onemocnění se jedná. Nebo jak se hemofilie léčí. Pronikněte do hlubin nemoci, proti které můžete bojovat darováním krevní plazmy!

Hemofilie: Onemocnění chromozomu X

Hemofilie se řadí ke genetickým onemocněním, které má zásadně rozdílný projev u žen a mužů. Dědí se předáním defektního chromozomu X, proto jsou jejími nositelkami ženy, ačkoliv se u nich  toto onemocnění projevuje jen velmi výjimečně. V případě žen totiž funkční chromozom X vyruší defektní, zatímco u mužů, nositelů chromozomů X a Y, neexistuje chromozomový protějšek, který by tento úkon mohl vykonat. Z toho důvodu převážnou většinu pacientů s diagnózou hemofilie tvoří právě pánové.

Hemofilici se potýkají s nedostatkem srážecího faktoru v krvi, potažmo pak v krevní plazmě, protože u nich dochází k projeví mutace genu, jenž faktor kóduje. Proto při úrazech či chirurgických zákrocích nemocní krvácí výrazně déle, v případě těžších forem může docházet ke spontánnímu vnitřnímu krvácení.

Projevy a komplikace hemofilie

Pokud se běžný člověk zraní a začne krvácet, započne proces postupné vzájemné aktivace srážecích faktorů obsažených v krevní plazmě, díky nimž se spojí krevní destičky a vytvoří zátku zabraňující dalšímu krvácení. Tento proces se nazývá krevní srážení. U lidí s hemofilií akce probíhá markantně pomaleji a dochází tak k výrazné ztrátě krve. Nejznatelnějším příznakem hemofilie je tudíž neobvykle dlouhé krvácení.

Mezi další příznaky patří silná bolest a napětí v kloubech, jejich otoky a omezená pohyblivost zapříčiněné vznikem spontánního krvácení. Pokud nejsou tyto tzv. krvácivé epizody včas léčené, mohou způsobit trvalé poškození i invaliditu. V důsledku ztráty krve mohou hemofilici trpět chudokrevností, dále trpí snadným a častým vznikem modřin, krvácením z nosu či nitrolebečním krvácením. Krev se může objevit také v moči či stolici.

Hemofilie a krevní plasma

Jednotlivé typy hemofilie

  • Hemofilie A – (OMIM 306700) – hlavní příčinou hemofilie je nedostatek koagulačního faktoru VIII nebo snížení funkční aktivity na hodnotu menší než 10 %. Vyskytuje se u 1 z 10 000 mužů

  • Hemofilie B (OMIM 306900) – vzniká při nedostatku nebo snížení aktivity koagulačního faktoru IX. Vyskytuje se u 1 z 75 000 mužů.

  • Hemofilie C (OMIM 612416) – způsobuje nedostatek koagulačního faktoru XI. Dědičnost tohoto typu hemofilie je autosomálně recesivní.

Léčba hemofilie

Základem léčby hemofilie je injekční aplikace chybějícího koncentrátu srážecího faktoru. U každého pacienta se postupuje individuálně dle závažnosti onemocnění a  aktuální hladině srážecího faktoru. Koncentráty srážecího faktoru se vyrábí z krevní plazmy.

V léčbě hemofilie se běžně používají  následující pojmy:

  • Domácí léčba – Dnes se jedná o běžný způsob léčby, který velmi usnadňuje život osob s hemofilií. Při domácí léčbě si pacient (případně její rodiče) sám injekčně aplikuje koncentrát srážecího faktoru podle doporučení lékaře.

  • Profylaktická léčba – Používá se především u dětí s těžkou formou hemofilie. V rámci této léčby si pacient s hemofilií pravidelně aplikuje určité množství srážecího faktoru. Tato léčba pomáhá zamezit spontánnímu krvácení a chrání tak velkou měrou před vznikem trvalých následků hemofilie, zejména před trvalým poškozením kloubů. Dávky srážecího faktoru se většinou aplikují 2× až 3× týdně.

  • Léčba krvácivých epizod Tedy podávání koncentrátu srážecích faktorů v případě vzniku spontánního krvácení. Pokud taková situace nastane, hemofilik si podá dávku koncentrátu srážecího faktoru připravenou doma.

V případě, že máte zájem darovat krevní plazmu, tak se neváhejte objednat v našem dárcovském centru na Černém Mostě nebo Chodově. Za odběr krevní plazmy v dárcovských centrech Europlasmy můžete získat také celou řadu skvělých benefitů

Chcete darovat krevní plazmu, získat finanční kompenzaci a využívat našich benefitů pro dárce?

Registrovat se k odběru plazmy
02. 10. 2020

Mezinárodní týden dárcovství krevní plazmy: Jak krevní plazma zachraňuje životy?

Ve dnech od 05.10. do 09.10. 2020 probíhá Mezinárodní týden dárcovství krevní plazmy (International Plasma Awareness Week).

Číst článek
18. 09. 2020

Za darování krevní plazmy nebo krve saunování zdarma. Příspěvek nabízí už čtyři pojišťovny

Za darování krevní plazmy můžete získat nejen finanční odměnu. Přečtěte si o podpoře, kterou můžete získat například na saunování.

Číst článek
12. 08. 2020

Proč je darování krevní plazmy velmi snadné?

Krevní plazma tvoří 55 % naší krve a obsahuje více než 120 proteinů. Hlavní funkcí v našem těle je obrana před infekčními onemocněními a také urychlení hojení při narušení tkáně.

Číst článek

Zpět na blog

Napište nám

Zavřít
Novoroční proměna 2021 Novoroční proměna 2021